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聽神經損害

概述

聽神經由耳蝸神經和前庭神經組成,兩者一起經內耳道至內耳,故常可同時受損,表現為聽覺與平衡覺兩方面的癥狀,雖兩者為同一神經的兩種不同組成部分,但對病因的反應不甚一致。

病因病理病機

1.耳蝸神經損害的原因:常見的有神經炎、腦膜炎、外傷、中毒、腫瘤、動脈硬化、某些遺傳病與中耳、內耳疾病等。

2.前庭神經損害的原因:中毒、血液循環障礙(基底動脈硬化癥、高血壓等)、神經炎、腫瘤、外傷、脫髓鞘病、內耳病等。由于病因不同其發病機理亦各不相同,可以是脫髓鞘、炎細胞浸潤、細胞變性及壓迫等。

臨床表現

1.聽力障礙:患者常述耳鳴,外耳道阻塞感、聽力減退,尤其對高音感覺差,這種耳聾稱為神經性耳聾或感音性耳聾。表現為音叉試驗氣傳導較骨傳導強,即林納(Rinne)氏試驗陽性;骨傳導與正常側(或檢查者)比較,聲響持續時間短,為施瓦巴赫(Schwabach)氏試驗陽性;魏伯(Weber)氏試驗,響聲偏向健側。

2.平衡障礙:患者感到眩暈、惡心及嘔吐,表現面色蒼白與多汗等迷走神經刺激癥狀。檢查可發現眼球水平震顫,指示試驗陽性,即患者兩上肢向前方水平伸直,閉目時病側肢體向患側偏斜、傾倒,在閉目難立試驗時更為顯著;踏步試驗異常,即閉目在一條直線上前進,后退5步,反復進行,患者則向病側偏轉,步跡呈星狀,亦稱星跡步態。

鑒別診斷

(一)內耳眩暈病(aural vertigo) 又稱美尼(Meniere)氏病。好發于30~50歲,臨床上以聽力障礙、耳鳴和眩暈為特點。眩暈常突然發作,發作前耳鳴常加重,發作時伴短暫性水平眼球震顫,嚴重時伴惡心、嘔吐、面色蒼白、出汗等迷走神經刺激癥狀,發作歷時數分鐘、數小時或數天不等,間歇期長短不一,每次發作使聽力進一步減退,發作隨耳聾加重而減少。到完全耳聾時,迷路功能喪失,眩暈發作亦終止。甘油試驗呈陽性。

(二)前庭神經元炎(vestibular neuronitis) 常發生于上呼吸道感染后數日之內,可能與前庭神經元遭受病毒侵害有關。臨床特征為急性起病的眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫和姿勢不平衡。一側前庭功能減退,但無聽力障礙。眩暈常持續半個月左右。變溫試驗顯示前庭功能減退,治愈后恢復。

(三)迷路炎(labyrinthitis) 常繼發于中耳乳突炎或中耳炎,出現發熱、頭痛、耳部疼痛、外耳道流膿、外傷后感染損傷等。驟起的陣發性眩暈、劇烈耳鳴,伴惡心、嘔吐,出現自發性眼球震顫,1~2天內聽力右完全消失。周圍血象提示感染性改變。外耳道檢查可見鼓膜穿孔。

(四)位置性眩暈(locationvertigo)眩暈發作常與特定的頭位有關,無耳鳴、耳聾。中樞性位置性眩暈,常伴有特定頭位的垂直性眼球震顫,且常無潛伏期,反復試驗可反復出現呈相對無疲勞現象。外周性位置性眩暈,又稱良性陣發性位置性眩暈,眼球震顫常有一定的潛伏期,呈水平旋轉型,多次檢查可消失或逐漸減輕,屬疲勞性。預后良好,能自愈。

(五)聽神經鞘瘤(acoustic neurilemoma)是顱內神經鞘瘤發病率最高的一種,聽神經鞘瘤多發生在內聽道內或內耳孔區具有神經鞘膜的前庭神經。首發癥狀多為聽神經的刺激或破壞癥狀,表現為患側耳鳴、耳聾或眩暈,占74%,耳鳴為高聲性、連續性;聽力減退多與耳鳴同時出現,但常不能為病人所覺察,不少因其它癥狀做聽力測驗時才被發現;腫瘤向小腦橋腦隱窩發展壓迫三叉神經及面神經,引起同側面部麻木,痛覺減退,角膜反射減退,三叉神經痛及面肌抽搐等。向內側發展,壓迫腦干可出現對側肢體輕癱及錐體束征,對側偏身感覺減退;腦干稱位,壓迫對側天幕切跡時則可出現同側錐體束征及感覺減退。小腦角受壓可引起同側小腦性共濟失調、步態不穩,辨距不良、語言不清和發言困難。同時可出現顱內壓增高的癥狀與體征,如痛痛、嘔吐、視乳頭水腫,繼發性視神經萎縮等。內聽道X線片示內聽道擴大,顱腦CT、MRI示橋小腦角占位。

(六)藥物中毒(drug poisoning) 許多藥物可引起第八對顱神經中毒性損害,常見的藥物有氨基甙類抗生素,苯妥英鈉、撲癇酮、阿斯匹林、奎寧、咖啡因、速尿、利尿酸和噻嗪類利尿劑等。多為雙側性,毒性作用與劑量有關,常在反復應用后出現,但也可在短程常規劑量應用時加劇,可伴有視力障礙,多數無自發性眼球震顫,眩暈常持續數日后好轉,但前庭功能損害往往難發恢復。


文章分類: 聽神經病
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